라론 증후군을 가진 에콰도르의 난쟁이들

2016.02.03 15:50



라론 증후군(Laron Syndrome)은 성장호르몬 수용체 유전자의 돌연변이가 원인인 왜소증으로, 전 세계에 약 300명만 보고되어 있다. 출생 당시의 체중은 정상이고 염색체 이상이나 내분비질환등이 없어 성장호르몬 결핍증과는 다른 증상이다. 성장호르몬을 제대로 인식하지 못하므로 치료상 성장호르몬을 투여하여도 전혀 효과가 없어 성장호르몬 저항증후군이라고도 한다.


피냐스(Pinas)


이런 희귀병을 가진 사람들 130여명이 에콰도르 남부 피냐스(Pinas)에 함께 모여 살고 있다.

이들은 원래 이곳에 살던 원주민들은 아니다. 1490년대, 스페인에 살던 유대인들에 대한 추방령이 포고되면서 수많은 유대인들이 세계각지로 흩어졌다. 이들을 세파르디(Sephardi)유대인이라고 칭하는데 에콰도르에 정착한 유대인들 중 라론 증후군이 발현되었다.

1987년부터 하이메 게바라-아귀르(Jaime Guevara-Agurre)박사 연구팀이 이들을 모아 라론 증후군에 관한 연구를 시작했다.



라론 증후군을 가진 사람들은 키가 120~130cm를 넘지 않는다. 말 그대로 어린이의 모습에 머물게 되는데 그런 이유로 이들에게서는 암이나 당뇨병같은 성인병을 발견할 수가 없다이들은 심각한 비만이어도 당뇨병이 나타나지 않는데, 심지어 가족력으로 암과 당뇨를 가진 난쟁이들도 예외적으로 성인병에 걸리지 않는다. 



라론 증후군의 또다른 결과는 수명증가다. 이들의 잠재수명은 120~140년에 이를 것으로 추정된다. 하지만 사회적인 시선과 좌절탓인지 대부분 알콜중독에 시달려 그만큼의 수명에 이른 사람은 없다. 그럼에도 불구하고 에콰도르 난쟁이들은 80~85년의 평균수명을 가진다. 이는 에콰도르의 평균수명보다도 10년이상 길다.


마리아 호세 비야 비센시오(30)와 남자친구(20)


마리아 후디스 델 카르멘(75)은 월 35$의 정부지원금을 받아 생활하고 있다.


마리아 루이와 마리아 델 시즈니 자매는 27세의 쌍둥이. 이들은 평생 떨어져 본적이 없다.


오디션 프로그램에 참여하기도 했던 15세 알렉스의 꿈은 광대다. 


마리아나 드 헤수스(47)는 학교에 가본적이 없다. 그녀는 항상 인형을 들고 다닌다.


코리나(28)와 마리아 호세 비야 비센시오(30)


마리아 후디스 델 카르멘(75)은 아홉자매 중 유일하게 라론 증후군이 발현했다.


앵무새와 빅토르(23)


수업에 출석한 야닉(15)


프레디(40)가 13살 동네꼬마와 길을 걷고 있다. 왼쪽이 프레디


factian TidBITS/남미